Progressive Muscular Atrophy: Symptoms, Causes, and Treatment

進行性筋萎縮症 (PMA) は、脊髄で始まり、正常に機能するために必要な神経を筋肉や腺に提供する脳細胞である下位運動ニューロンに影響を与えるまれな疾患です。 この病気の人は、筋肉量の消耗と喪失を経験します。

この記事では、PMA に関連する症状、原因、および治療について説明します。

ハーフポイント画像/ゲッティイメージズ


進行性筋萎縮症の症状

PMAの人に発生する可能性のある症状には、次のものがあります。

  • 脚、腕、体、および手に影響を与える筋肉の衰弱および消耗
  • フレイルアーム症候群として知られる腕の使用不能
  • 倦怠感
  • 筋肉痛とけいれん
  • 筋肉のけいれん
  • 不器用につながる運動機能の困難
  • 減量
  • 呼吸困難

筋肉の消耗とは?

筋肉の消耗は、それが使用されていないか、病気によって収縮、衰弱、および筋肉の喪失が引き起こされたときに発生します.

原因

医学研究者は、PMA の原因について明確にしていません。 これは、散発性疾患と見なされます。つまり、突然発生し、予測できません。 とはいえ、理論は、遺伝学と環境要因がその発生に役割を果たすことを示唆しています.

PMAとALS

ALS (筋萎縮性側索硬化症) は、PMA に見られるのと同じ症状のいくつかを引き起こす可能性があります。 PMA は ALS の一種である可能性が示唆されています。 しかし、研究によると、運動ニューロン疾患のすべての人が ALS を患っているわけではありません。 ある研究では、PMA 患者の 84.6% も ALS の臨床的徴候を持っていましたが、残りの 15.4% はそうではありませんでした。

診断

単一の検査で PMA の人を診断することはできません。 症状は他の運動ニューロン疾患の症状と似ているため、PMA は消去法で診断されます。 PMA 診断に達する前に除外されるその他の条件には、次のものがあります。

診断プロセスは、症状、病歴、筋肉の身体検査を収集することから始まります。 その後、特定の検査が確定診断の決定に役立つ場合があります。 これらのテストには、次のものが含まれます。

  • 脊髄および脳内の構造上の問題を確認するためのコンピューター断層撮影 (CT) およびその他のスキャン
  • 神経を通る電気インパルスの速度を測定する神経伝導研究
  • 筋肉とそれらを制御する神経の健康状態を評価するための筋電図検査
  • 髄液を採取して検査する腰椎穿刺

これらの検査は、身体、特に神経で何が起こっているかをより深く理解するように設計されています。

場合によっては、医療提供者が別の病気が症状の原因であると疑う場合、磁気共鳴画像法(MRI)や血液検査などの他の検査を受けなければならないことがあります.

PMAの誤診

PMA は ALS を含む他の疾患と同じように現れるため、誤診が起こる可能性があります。 その場合、治療が遅れる可能性があり、適切な治療を受けている場合よりも、筋肉の消耗、動き、可動性の問題がすべて発生する可能性があります.

処理

PMA は進行性疾患であり、時間の経過とともに悪化し続けることを意味します。 治療法がないため、治療はできるだけ長く良好な生活の質を維持するために損傷を遅らせるように設計されています. いくつかの治療オプションは次のとおりです。

  • 車椅子やその他の移動補助具の使用を計画するための作業療法
  • 筋肉の柔軟性と可動域を広げる理学療法
  • リルゾール、これは通常 ALS に使用される薬ですが、PMA の進行を遅らせるのに役立つ可能性が示されています。

予後

PMAは致命的です。 しかし、病気を抱えて生きる期間は人によって異なります。 ある研究では、PMA 患者の全生存率が調査され、平均生存期間は 56 か月であることがわかりました。 人が持っている症状は、生存率に寄与する要因です。 研究によると、嚥下や発話に影響を与える眼球症状のある人は、そうでない人よりも生存率が低い可能性が高い.

PMAの生存率タイムライン
一年 100%
3年 67%
5年 45%
9年 30%

生存率とは?

1 年、3 年、5 年、および 9 年生存率とは、治療または研究に参加している期間中に生存している人の割合を指します。

対処

PMA への対処は容易ではありません。 致命的な診断を受けると、他のことを考えるのが難しくなります。 治療を受けている間は、良好な生活の質を維持できるように、次のような適切な対処方法を確立することが不可欠です。

  • PMAまたは類似の疾患を持つ他の人々とのサポートグループに参加する
  • 古い人生を嘆き、否定的な感情を感じる時間を自分に与える
  • できないことではなく、できることに集中する
  • ポジティブなセルフトークを実践する
  • 瞑想などのストレス軽減法を使用する
  • 体と心の変化を監視し、医療チームに通知して、すぐに対処できるようにします
  • 健康的な食事、いつでもどこでもできる運動、大切な人との時間を過ごすことで、自分自身をケアしましょう。

まとめ

進行性筋萎縮症は、筋肉に影響を与える運動ニューロン疾患です。 PMA 患者は、筋力低下、筋肉量の減少、疲労などの症状を発症します。 病気の原因は明らかで、治療法はありません。

そのため、治療の選択肢は、残りの年の生活の質を改善することを中心に展開されます. PMA は致命的ですが、多くの人が診断後 5 年以上この病気と共に生きています。

非常によくからの一言

PMA などの致命的な病気にかかっていると言われることは、聞くことができる最も難しいことの 1 つです。 PMA を患っている場合は、他の人からサポートを得て、人生のポジティブな側面に集中することで、対処が容易になります。 できる限りの方法で自分の世話をすることで、あなたの状態があなたの幸せを奪わないようにすることができます.

よくある質問

  • PMAはALSと同じですか?

    PMA と ALS はどちらも運動ニューロンの疾患です。 一部の研究では、PMA が ALS の拡張またはタイプであることが示唆されています。 ただし、PMA を持つすべての人が ALS を持っているわけではありません。 PMA 患者の約 85% が ALS の臨床症状を示します。

  • PMAでどれくらい生きられますか.

    PMA の治療法はなく、致命的な病気です。 そのため、それを持っている人は最終的にそれに屈します。 とはいえ、多くの人は診断後5年以上生きることができます.

  • PMAの原因は何ですか?

    PMA の決定的な原因を裏付ける臨床的証拠はありません。 原因が見つかれば、より良い治療法を開発できる可能性があるため、研究は引き続き答えを求めています。 遺伝学および環境要因は、その開発に役割を果たす可能性があります。

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アンジェリカ・ボッタロ

Angelica Bottaro は、5 年以上の経験を持つプロのフリーランス ライターです。 彼女は心理学とジャーナリズムの両方で教育を受けており、二重教育により、健康分野で健全で魅力的なコンテンツを提供するために必要な研究と執筆のスキルを身に付けました。

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